Nyelv :
SWEWE Tag :Bejelentkezés |Bejegyzés
Keresés
Enciklopédia közösség |Enciklopédia válaszok |Küldje el kérdését |Szókincs |Feltöltés ismeretek
Előző 1 Következő Válassza ki a Pages

Angioödéma

Angioödéma (angioödéma), más néven óriás urticaria, az a hely, a bőr vagy a nyálkahártya a korlátai laza szöveti ödéma, osztható szerzett és örökletes típusok. Angioödéma és csalánkiütés, a makk az élelmiszer, gyógyszer vagy rovarcsípés okozta heveny allergiás reakciókat. A betegség csak akkor következhet be a makk, és csalánkiütés előfordulhat egyszerre. Gyermekek érzékeny makk ödéma, kifejezve a makk fityma ödéma és fényes, mint egy nagy hólyag. De nem befolyásolja vizelés. Gyakran előfordul éjszaka, viszketés nem volt jelentős, esetleg alábbhagy a saját néhány napon belül. Makk fityma angioödéma kezelés is könnyebb diagnosztizálni egyszerű, tisztán kell tartani, és száraz, ha szükséges, töröljük 1:1000 benzalkónium-bromid elváltozás. Bonyolítja szisztémás urticaria képes szóbeli klórfeniramin, difenhidramin kezelést kell felírt gyógyszert.
Klinikai

Szerzett angioödéma főleg a szövetekben laza részek (például a szemhéj, az ajkak, a nyelv, nemi szervek, a kezek és lábak, stb.) Elváltozások a korlátai duzzanat, beteg, bemutató színes vagy halvány vörös, fényes felület, érintse meg a bomba szexi, főleg egy, néha több, viszketés nyilvánvaló, alkalmi enyhe duzzanat és rossz közérzet. Általában tart 1-3 napig lehet hanyatlik, de szintén ugyanazon a helyen többször is. Gyakran kíséri urticaria, gége-ödéma társulhat még légzési nehézséget okozhat, vagy akár halált fulladás, gyomor bevonása lehet hasi fájdalom, hasmenés és egyéb tünetek.

Örökletes angioödéma betegek többsége gyermek-vagy serdülőkorban alakul ki, gyakran ismételt támadások a közép-, vagy akár egy életen át, de a fellépő középkorú csökkenti a gyakoriságát és súlyosságát, trauma vagy fertőzés kiválthatja a betegséget. Közös az arc, a végtagok és a nemi szervek, stb. Elváltozások a korlátozások a nem-pitting szubkután ödéma, gyakran egyetlen, tudatosan viszketés; is bevonva a szájüreg, torok, légúti és gyomor-bél nyálkahártya, stb, és a megfelelő teljesítményt. Általában 1-2 nap múlva.

Diagnózis A betegség alapján jellegzetes klinikai tünetek általában nehéz diagnosztizálni, korábbi életkorban alakul ki, és ha egy családtag közel fele a betegség, akkor érdemes örökletes angioödéma, csökkent a szérum C1INH tesztelés hozzájárul a diagnózis.

Betegség patológia

Angioödéma (angioedima) az a hely, a bőr alatti szövet vagy nyálkahártyával vagy laza részeket a nyálkahártya az Elnökség az ödéma, al-szerzett és örökletes kétféle szerzett és örökletes, ez ritka. Mert a szerzett angioödéma, gyakran kíséri más atópiás betegségek. Előfordulásának gyakoriságát és urticaria hasonló gyógyszerek, élelmiszer, belélegezve és fizikai tényezők és egyéb okok miatt. Örökletes angioödéma autoszomális domináns öröklődés, főleg a C1-észteráz-inhibitor (C1esterase inhibitor, ClINH) a funkcionális hiányosságokra. A2 globulin tartalmú szérum C1-észteráz-inhibitor hiánya, vagy az összeget a normális és hiányos működését mintegy 15%. Miatt trauma, megerőltető edzés vagy érzelmi

Izgalom és egyéb tényezők által okozott túlzott aktiválása a C1, C4 és ezáltal aktiválják c2, valamint a bradikinin felszabadulását. A vér plazmin (plazmin) részvétele bradikinin fokozott permeabilitás az erek, és a hízósejtek, hogy kiadja hisztamin, ami angioödéma. Görcsök C4 és C2 csökkent, csökkentve a nyugalmi C4. A betegség C1 szint normális volt, szerzett angioödéma azonosítás.

Angioödéma jellemzi nem pitting ödéma, erythema lágyrész duzzanat, örökletes, lehet szerzett. Örökletes angioödéma (HAE), mivel a C1 inhibitor génmutációk által okozott autoszomális domináns betegség. A hibás gén nem képes elegendő vért plazma C1 inhibitor, ami az aktiválástól a C1, C2 és C4 és a fogyasztás. Meg van osztva az I. típusú (C1 inhibitor fehérje alacsony) és a II-es típusú (C1 inhibitor funkcionális hibák, normál plazma) (1,2). Szerzett angioödéma lehetnek rubeola teljesítményt, legutóbbi gyógyszerek az angiotenzin konvertáló enzim (ACE) gátló.

Diagnózis és a kezelés

Diagnózis

Örökletes angioödéma (örökletes angioödéma) egy ritka autoszomális domináns betegség, trauma vagy sokk gyakran több, mint 10 óra múlva az esemény, lehet a visszatérő a nem viszkető bőr angioödéma (gyakori az arc és a végtagok stb.) Kár, hogy néhány centiméter átmérőjű, vagy számviteli oldalán a test, 1-3 nap alábbhagyott, de könnyen visszaesés. Mivel a gyermekek és a fiatalok elkezdenek ismétlődő támadásokat, és több mint 40 éves. Is előfordulhat, a száj, a torok és a gyomor-és légzőszervi nyálkahártya. A betegek miatt előfordulhat, hogy a hirtelen halál a gége ödéma és puha. Diagnózis alapján hirtelen nagy átmeneti depressziós duzzanat eltűnt egy pár óra, hogy egy nap múlva, és gyakran szerepelnek a szemhéj, az ajkak, a nyelv, nemi szervek, haj, láb és más, a betegség nehéz diagnosztizálni. Ha a korai életkorban alakul ki, a család tagjai, közel fél vödör kialakulása, korai kezdetű emésztőrendszeri és légzőszervi tüneteket kell tekinteni örökletes angioödéma. Szérum-észteráz gátló fehérje, C4 és c2 mért érték kisebb, a diagnózis lehet meghatározni.

Kezelés

Szerzett angioödéma kezelt azonos általános urticaria, örökletes angioödéma elérhető alkyne hidroxil androsztenedion izoxazol (danazol) vagy a stanozolol (Stanozol), hogy növelje CIINH szintetikus plazmin szerepének csökkentésére a C2- enyhíti a tüneteket. Próbálja aminokapronsav vagy tranexámsavat (tranexámsavat) gátolja a vér plazminogén aktivitást. A betegek előtt és mellett tüneti kezelésére akut roham, de valaki a bemeneti friss plazmában, hogy kiegészítse C1-észteráz-inhibitor, de tartalmaznak a friss plazmában komplement komponensek hagyva néhány betegnél a tünetek. Abban az esetben, gégeödémát készen kell állnia arra, hogy az endotracheális intubálás vagy tracheostomiás, antihisztaminok általában gyenge hatékonyságát.

Case leírás

A szerológiai diagnózis és a modern terápia hamarosan HAE ha talál korán, lehet teljes mértékben megakadályozni. Baranwal stb (4) a közelmúltban jelentette, hogy Chandigarh (India City) látott három esetben. Bár a közelmúltban Indiában C1-észteráz-inhibitor koncentrátum, de nagyon drága. Hasonlóképpen, vészhelyzet esetén, az új fagyasztott plazma nem könnyű megszerezni. Ezért az akut rohamok megelőzése érdekében, hogy megakadályozzák a további fejlesztése a halál válik különösen fontos. HA E androgének a pontos hatásmechanizmus nem tisztázott, de úgy gondolják, a drogok révén a növekedés a hepatikus szintézise C1 inhibitor fehérjék fejtik ki terápiás hatást. A hosszú távú mellékhatások figyelembe a férfi, az LDL-koleszterin, de társulhat májdaganatok. A kezelés a HAE, stanozolol jobb, mint a danazol, mert a mellékhatások kisebbek, és olcsóbb.

A 11 éves fiú az elmúlt öt évben, visszatérő epizódok (6-7 alkalom / év) kezek, lábak és az arc duzzadt, hanggal vastagabb, légzési nehézség. Minden epizód tart 2-3 napig, a tünetek eltűntek, miután a hazai jogorvoslati. Alkalmi hasi fájdalom, az elején epizód változhat, de nincs viszketés, bőrpír, vagy ekcéma. Természetesen ezek a támadások, bármely élelmiszer, gyógyszer, vagy egyéb esetleges betegségek. Családi történelem megmutatta anya gyermekkora óta, és van egy hasonló története görcsök kezelésére bátyja volt egy hasonló epizód, és 8 éves kor hasonló támadás halt meg légzési nehézség.

Fizikális vizsgálat, a beteg szemhéj, az ajak és a kézfejen enyhe nem pitting ödéma, enyhe hang rosszabb. Közvetett laryngoscopy mutat gégeödémát bevonásával aryepiglottic ráncok, igaz és hamis hangszálait. Klinikai diagnózisa örökletes angio-neurotikus ödéma (HAE).

Vérkép, vizeletvizsgálat, máj-és vesefunkció normális volt. Becsült plazma C4 út szűrési módszer, hogy a közös, és az értéke csökkent 0,14 / L (normál 0,20-észter, 0,50 g / l). C1-észteráz-inhibitor csökkentette a becsült érték 29% (normális 70-130). A betegek orális kezelésére stanozolol hat héttel 1mg kétszer egy nap, a kezdete az aktuális betegség már enyhítették. Amikor a remisszió fenntartása, a dózist csökkenteni naponta egyszer 1 mg, a hat hónapot. Máj rendszeresen ellenőrizni kell a kezelés során, nincs kivétel. Kérdezd meg a szülők a betegség természete, bár az anya nagyon kevés nagyon könnyű támadást, de nem igényel aktív beavatkozás, a szérum C4 szintje csökkent 0,06 / L, C1-észteráz-inhibitor csökkent 29%-ra, míg a gyermek apja a két paraméter normális volt.

Szerzett vagy örökletes angioödéma a fej és a nyak gyakran érintett, életveszélyes lehet. Feltalálása előtt a modern terápia, örökletes angioödéma halálozási arány 20% volt, és a halál oka, hogy hirtelen gégeödéma fulladást okozhat. A korai felismerés, a beteg és a szülői nevelés, hogy megakadályozzák az ilyen sajnálatos események, mert ez a betegség könnyen megelőzhető és kezelhető. Attól függően, hogy a beteg állapota miatt szükség lehet különböző típusú kezelés, de a klinikai és laboratóriumi eltérések súlyossága nincs egyértelmű korreláció.

Akut rohamok HAE nem könnyű, mert az antihisztaminok, szteroidok vagy adrenalin mindezt kevés sikerrel. Görcsrohamokat tártak fel, az esetleges ügy tisztított C1-észteráz-inhibitor koncentrátum kezelést. Ha vészhelyzet esetén nincs ilyen szintézis gátló tényező az új fagyasztott plazma képes túlélni a válságot. Hiányában bármely más módszerek, mint például sebészeti beavatkozás tracheotomy segíthet. A megelőzés a legjobb, ha a rövid távú androgén, mint a stanozolol vagy danazol, akkor csökkentik a termelést a C1 inhibitor. Az androgén mellékhatások a nők és gyermekek, és így nem lesz hosszú távú alkalmazása az ezeket a gyógyszereket. Azonban, a használata nagyon kis dózisban szakaszosan a beteg lehet viszonylag tünetmentes. Epsilon - aminokapronsav (12-18 g / nap), vagy szuper-hexánsav kevésbé hatékony, mint a férfi hormon.

Profilaktikus műtét legyen szelektív (különösen a fej és a nyak), amelyek a műtét előtt vezethet akut rohamok.

Hasonlítsa össze a betegség

Angioödéma szedő élelmiszer, gyógyszer vagy rovarcsípés, stb okozta fityma makk helyi heveny allergiás reakciókat. A betegség léphet fel a fityma makk, az is előfordulhat más testrészek laza a bőr alatti szövetek, a világos piros vagy sápadt bőrön elváltozások ödéma, ödéma a feszes fényes birodalom tisztázott. A betegség gyakran előfordul éjszaka, viszketés nem volt jelentős, és nem az általános rossz közérzet, gyakran társul csalánkiütés, lehet alábbhagy a saját néhány napon belül. Súlyos esetekben a kezelés lehet orális antihisztaminok. Urticaria és angioödéma (urticariaandangioedema), más néven urticaria és angioödéma is előfordulhat két külön-külön vagy egyidejűleg; nyilvánul meg, mint a nem a bőr behúzás-finger ödéma, ritkán beleértve a felső légúti traktus vagy a gyomor-bél nyálkahártya. Csalánkiütés csak károsítják a bőr felületén mutatott piros serpiginous él, a központi sápadt csomókat bőrkiütés, néha beleolvadnak hatalmas csalánkiütés angioödéma elváltozások a bőrt is érintő mély (például szubkután), úgy tűnik könnyű azonosítani a korlátozások ödéma. Ezek a kifejezések lehetnek egy pillanatra ismétlődő epizódok gyors megjelenése és eltűnése nem több mint hat hetet, ha az akut, krónikus reakció.


Előző 1 Következő Válassza ki a Pages
Használó Felülvizsgálati
Nincs még hozzászólás
Én is kommentálom [Látogató (3.234.*.*) | Bejelentkezés ]

Nyelv :
| Ellenőrző kód :


Keresés

版权申明 | 隐私权政策 | Szerzői jog @2018 A világ enciklopédikus tudás