Nyelv :
SWEWE Tag :Bejelentkezés |Bejegyzés
Keresés
Enciklopédia közösség |Enciklopédia válaszok |Küldje el kérdését |Szókincs |Feltöltés ismeretek
Előző 1 Következő Válassza ki a Pages

Polymyositis

Polymyositis szisztémás kötőszöveti betegség jellemző gyulladás izomszövet, degeneráció és más változások (bőr gyakran egyaránt részt, nevezetesen dermatomyositis), ami izomgyengeség, és egy bizonyos fokú szimmetriát az izom atrófia, elsősorban a végtag-övet izom. Ismeretlen eredetű. Oka lehet egy autoimmun reakció. Azt találtuk, a vázizomzatban intravaszkuláris IgM, IgG, C3 lerakódás, különösen a gyermekek dermatomyositis nagyobb pozitív arány.
Myositis besorolás

Myositis osztályozás magában foglalja az elsődleges idiopathiás polimiozitisz; Children vagy dermatomiozitisz polymyositist; kifejlett primer idiopathiás dermatomyositis; zárványtest myositis (IBM); rosszindulatú bőrdaganatok izom gyulladás vagy polymyositis, polymyositis vagy dermatomyositis overlap szindróma különböző kötőszöveti betegségek, például a kevert kötőszöveti betegség (lásd alább) és megkeményedése dermatomyositis. Polymyositis és dermatomyositis néhány klinikai tünetek és ugyanaz a progresszív szisztémás sclerosis, néha azonos SLE vagy vasculitis.

Etiológiája és gyakorisága

Ismeretlen eredetű. Sejt-közvetített immunválasz fontos szerepet játszik az izomban. Patogén vírusok is bevonhatók: izomsejtek már megtalálható kis RNS vírus-szerű szerkezet, az elektron mikroszkóppal még a bőr és az izom érfal izom sejtek és az endothel sejtek, talált egy hasonló paramyxovirus nukleokapszid csőszerű zárványok . Rák és dermatomyositis (polymyositis sokkal kevesebb) arra utal, hogy a tumor kapcsolódó jelenségek okozhat myositis, ami annak köszönhető, hogy az izom-és tumor ellen közös antigén immunválaszt eredményeket.

A betegség nem ritka, az előfordulási arány kevesebb, mint a szisztémás lupus erythematosus, progresszív szisztémás sclerosis, de több mint csomós nodosa magas. A férfi-nő arány 1:2, és minden korosztály lehet a betegség, de a legmagasabb előfordulási gyakorisága 40-60 éves, illetve 5 és 15 éves korig.

Patológia

Skin vizsgálat megállapítások nem-specifikus, azaz például az epidermális atrófia, bazális sejt degeneráció cseppfolyósítás, vaszkuláris kitágulását és limfocita infiltráció. Bevonása izomszövet elváltozások nagyban. A gyakori változások necrosis, fagocitózis, izomrost regeneráció, izom sejtek basophil nukleáris hypertrophia és vacuolisatio, kiemelkedő nucleolusok, izomrost sorvadás és a degeneráció, különösen azoknál a betegeknél dermatomyositis csomag körül, a nukleáris váltás vakuolizációja; izomrost méret variáció, lymphocytás beszűrődés (perivascular különösen fontos), endomysium kötőszöveti membrán a későbbi növekedés az izom kötegek. Integráció body myositis - egy másik fajta gyulladásos myopathia altípus, izom biopszia izomrost necrosis és perivaszkuláris gyulladásos sejtes beszűrődés nem volt egyértelmű, közös izomrost hipertrófia a környező basophil szemcséket tartalmazó vakuólumok. A legtöbb specifikusan az elektron mikroszkóp felvételét felismerni gyermekeknél (dermatomyositis, polymyositis gyakoribbak), az arteritis nekrotizáló, extenzív képződését fekélyek a gyomor-bélrendszer és infarktus kezelésére.

Jelek és tünetek

Hatása lehet akut vagy alattomos. Teljesítményét prekurzor akut fertőzés vagy betegség okoz. A tünetek hasonlóak a felnőttek és a gyerekek, de az előfordulási gyakorisága a gyermekek gyakran türelmetlen, míg a felnőttek többnyire okkult betegség. A korai tünetek általában proximalis izomgyengeséget vagy kiütések. (A felvétel body myositis, bevonva a distalis izmok még fontosabb, mint a proximális izmok). Izom-érzékenység és a fájdalom volt, lényegesen kevesebb, mint a gyengeség. Kiütés, multi-ízületi fájdalom, Raynaud-jelenség, dysphagia, tüdőbetegség, és az általános rossz közérzet, láz, fáradtság, fogyás előfordulhat.

Gravis lehet hirtelen és tartós haladás heteken-hónapokon át. Az elpusztult 50% izomrostok, ami izomgyengeséget (myasthenia gravis terén elért előrehaladás bemutatásában myositis). A beteg kerül megrendezésre a vállon kar, ül a lépcsőn, és felállt a nagy nehéz a medenceöv és a váll izomgyengeség, a betegeknek szükségük van egy kerekes szék vagy ágyhoz kötött beteg. Nyak hajlító is súlyosan érintette, nem tud majd fejét a párnán. Gége izomgyengeség okozza dysphonia okoz. Mellkasfal izmok és a rekeszizom részvétel okozhatnak akut légzési elégtelenség. Garat, felső nyelőcső harántcsíkolt izom részvétel okoz dysphagia és regurgitáció. Alsó nyelőcső és a vékonybél gyengülése és bővítése, a progresszív szisztémás sclerosis nehéz látni a különbséget. Kezek, lábak, arc-és egyéb izmok általában nem vesznek részt. Limb kontraktúra előfordulhat késő a betegség krónikus fázisában.

Dermatomyositis

Kiütés általában akkor fordul elő a dermatomyositis, többnyire komor erythema, periorbitális ödéma levendula alapú bőrelváltozások jellemző a betegség. Valamivel magasabb, mint a bőr elváltozásai, a felület sima vagy pikkelyes, előfordulhat a homlok, a nyak háromszög, váll, mellkas, hát, alkar, láb, könyök, boka és proximális interphalangealis ízületek végében. Egy ágy és egy margin a torlódás. Az egyik fajta bőrrel repedt jellegzetes desquamative dermatitis gyakran olyan radiális oldalán az ujját. Bőr károsodását gyakran teljesen alábbhagyott, hanem maradék barnás elszíneződés, sorvadás, hegesedés vagy foltok. Skin meszesedés is előfordulhat, különösen a gyermekek. Az elosztó és a progresszív szisztémás sclerosis hasonló, de általában sokkal szélesebb körben használják (calcinosis univerzális), különösen a kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt beteg.

Mintegy 30%-ánál polymyositis és dermatitis gyakran fordul elő több ízületi fájdalom kíséretében ízületi duzzanat, ízületi folyadékgyülem, és nem teratogén ízületi gyulladás és egyéb megnyilvánulások, ezek a reumatikus betegségek általában enyhék, fordul elő a J o -1 antitest-pozitív populációban. Myositis és más kötőszöveti betegségek egymás mellett betegeknél Raynaud jelenség különösen magas előfordulási.

Polymyositis zsigeri komplikációk

Más kötőszöveti betegségek (például a szisztémás lupus erythematosus, progresszív szisztémás szklerózis) képest az előfordulási gyakorisága a zsigeri betegség, polimiozitisz zsigeri szövődmények (amellett, hogy a garat és a nyelőcső külső) kevésbé gyakori, de néha zsigeri bevonása az előadás előtt a myasthenia gravis. Előfordulhat interstitialis pneumonia (nyilvánul nehézlégzés és köhögés), és az egyik fő klinikai tünetek. Úgy tűnik, hogy az előfordulási gyakorisága a szív érintettségének fokozatosan, elsősorban az EKG-rendellenességek, mint például a ritmuszavarok, vezetési zavarok, kóros idő összehúzódás. Egyes esetekben miatt súlyos rhabdomyolysis és az akut veseelégtelenség társult myoglobinuria (összetörni szindróma). Néhány betegnél Sjögren-szindróma. Hasi tünetek gyakoribbak a gyermekek, lehet, hányás vagy fekete széklet, gyomor-bélrendszeri fekélyek okozta a rendszer, lehet fejleszteni a perforált, így szükség van a műtéti kezelés.

Közel 15%-a férfi több mint 50 év és egy maroknyi női betegek rosszindulatú. A típusa és előfordulása rész nem nyilvánvaló jellemzői.

Laboratóriumi vizsgálatok

Klinikai laboratóriumi vizsgálatok, hogy segítsen, de a hiánya sajátosság. ESR gyakran gyorsabb. Kevés betegnél antinukleáris antitestek vagy lupus sejtek, különösen azok, amelyek az egyéb kötőszöveti betegségek nagyobb pozitív arány. Körülbelül 60%-ában anti-timocita nukleáris antigén (RM-1) antitest vagy anti-nukleáris egész csecsemőmirigy kivonat (Jo -1) antitestek. Ezek az antitestek betegség patogenezise kapcsolata nem világos, habár Jo -1 antitest egy rostos alveolitis és tüdő fibrózis vonatkozó fontos markere szérum izom enzimek, különösen aminotranszferáz, kreatin-kináz (CR) és aldoláz. CK-szint rendszeres ellenőrzését, amely segít a kezelés a magas enzim-kezelés hatékonyan csökkenti, míg a krónikus myositis és kiterjedt izomsorvadás beteg, még a tevékenység, és az izom eredetű enzim szintjének is normális.

Diagnózis

Öt diagnosztikai kritériumai: (1) proximális izomgyengeség, (2) jellegzetes kiütések, (3) a szérum izom enzimek (4) izom biopszia változások (gyakran meghatározó), (5) Speciális EMG ábra hármas: spontán fibrilláció potenciál és a pozitív megugrott elterjedt a bél, az aktív kontrakció többfázisú rövid idő, amikor lehetséges, kitéve mechanikai ingerlés jelentése kisülés visszatérő betegség. EMG általában egyetlen intézkedés a természetben, akkor válasszon rendellenes EMG izom biopszia, általában felkar és a négyfejű combizom, hanem azért, hogy elkerüljék valaha is ösztönözte EMG szondát a helyszínen, fel kell hívni az ellenoldali végtag. Még a tipikus dermatomyositis, polymyositis betegek izom biopszia a végső diagnózis is szükség van, hogy néhány, a ritkább betegségek, mint a befogadás body myositis és rhabdomyolysis fertőzés utáni fázis azonosítás, amely egyértelmű szövettani A diagnózis után, az orvos nem érzékeny néhány hormon kaptak immunszuppresszív terápiát. Néha meg kell ismételni a biopsziát polimiozitiszre kiújulás kortikoszteroid indukálta myopathia. MRI néha a különbség a ödéma és gyulladás terület, amely pozitív eredményt, különösen gyermekek esetében. Minden felnőtt dermatomyositis betegeknek gondosan ellenőrizze a rák, de nem támogatják a szervezet, sérülés vak passzol.

Prognózis

Arról számoltak be, a betegség hosszabb kielégítő rendezését megkönnyebbülés, különösen gyermekek esetében. Felnőtt betegek halnak meg súlyos progresszív izomgyengeség, dysphagia, aspirációs tüdőgyulladás vagy az alultápláltság, és megismételte a tüdő által okozott fertőzések légzési elégtelenség. Polymyositis bonyolítja szív-, tüdő-léziók, a betegség gyakran súlyos és rossz bánásmód. Gyerekek általában meghalnak a bél vasculitis. Rosszindulatú daganata myositis beteg prognózisa, általában attól függ, a prognózist a rosszindulatú daganatok.

Kezelés

Kell korlátozni betegek tevékenységét, amíg a gyulladás megszűnik. Adrenokortikotrop hormon választandó gyógyszer. Akut betegek prednisolon 40 ~ 60 mg / nap vagy több adagot. Folyamatos a szérum izom enzim aktivitása a legjobb módja annak, hogy tartsa a hatást. A legtöbb beteg a 6-12 héttel a kezelés után, az izom enzimek csökkent a közel normális szintre. Majd jobb erő. Amint az izom enzim visszatért normális szintre, ami fokozatosan csökkenti az adagot a prednizon; Ezzel szemben, ha az izom enzimek szükséges növelni az adagot. A felnőttek általában prednizolon 10 ~ 15 mg / d hosszú távú fenntartását. Vannak, akik megpróbálták, de csak ritkán sikerül megállás, azonban néhány beteg esetében a hatásos kezelés lehet tartani a több éve, és gondos ellenőrzés elvékonyodó. Gyermek kezdő adag nagynak kell lennie (prednisolon napi 30 ~ 60mg/m2). Több mint 1 év remisszió kikapcsolhatja prednizolon. Néhány nagyszámú hosszú távú használata a hormon terápia egyre gyenge, ami annak köszönhető, hogy az izom fájdalom okozta mellékvese kéreg hormonok, ebben az esetben, hogy megállítsák vagy mérsékli a hormonok, váltson más gyógyszerek, például immunszupresszív szerek helyett. Az inoperábilis tumorok vagy tumor átkerült myositis sorolása testület myositis betegek általában hormonterápia hatástalan.

Immunszuppresszív szerek, köztük a metotrexát, ciklofoszfamid, klorambucil, azatioprin és ciklosporin és így tovább, csak a hormonterápia előnyös a betegek számára. Néhány beteg, hogy ellenőrizzék a betegség csak metotrexáttal (általában egy nagy adag arány RA) 5 év alatt. A hatás az intravénás immunglobulin értékelt között a kezdeti adatok biztatóak, de a magas árak megakadályozzák a további kutatások kontrollált vizsgálatokban. Rosszindulatú daganat myositis betegek, ha a daganat eltávolítása, a feltétel lehet természetes könnyedén.


Előző 1 Következő Válassza ki a Pages
Használó Felülvizsgálati Minden Felülvizsgálati [ 1 ]>>>
[Látogató (154.69.*.*)]Hozzászólások [Válasz ]Idő :2016-10-06
Polymyositis verswak defnitief die hande, ek kan bevoorbeeld gladnie meer my hande toemaak nie en vingers buig nie sonder hulp nie om 'n pen vastehou is baie moeilik. Ek het altyd kitaar gespeel en linkerhand kan geen snaar meer druk ne.
Én is kommentálom [Látogató (18.208.*.*) | Bejelentkezés ]

Nyelv :
| Ellenőrző kód :


Keresés

版权申明 | 隐私权政策 | Szerzői jog @2018 A világ enciklopédikus tudás