Nyelv :
SWEWE Tag :Bejelentkezés |Bejegyzés
Keresés
Enciklopédia közösség |Enciklopédia válaszok |Küldje el kérdését |Szókincs |Feltöltés ismeretek
Előző 1 Következő Válassza ki a Pages

Hyperammonemia

Basic áttekintése

Súlyos májkárosodás urea szintézis zavarok okoznak ammónia koncentrációt.

Patológia

Emberi napi fehérje emésztés a bélben, hogy készítsen egy bizonyos mennyiségű ammónia bomlása. Ammónia mérgező anyagok, de karbamid szintézis a májban enzim felszabadul a szintézis után a karbamid toxicitást. Ez a folyamat szükségessé karbamidot tartalmazó biotin szintáz összetevőket, mint például az in vivo biotinhiány, a csökkent aktivitás, az ammónia nem lehet sikeresen anyagcserét, hyperammonemia okozhat.

Klinikai diagnózis

1 megemelkedett vér ammónia ammónia, amikor a betegség gyakran 234,8 ~ 587μmol / L (400 ~ 1000μg/dl), normál 27 ~ 82μmol / L (46 ~ 139μg/dl). Hyperammonemia kóma, ammónia lehet akár 352,2 ~ 1526.2μmol / L (600 ~ 2600μg/dl).

(2) kvantitatív aminosav-analízis a vér és a vizelet aminosavak ellenőrzi annak megállapítására, hogy a specificitás nőtt. Különös figyelmet kell fordítani a glutaminsav, glutamin, alanin, citrullin, arginin és borostyán arginil mennyiségi elemzés a vizelet, hogy megkülönböztessék a karbamid-ciklus enzim hibák.
3 protein terheléses vizsgálat urea ciklus zavarok, a megfelelő fehérje étel-intolerancia, nem protein terheléses vizsgálat a klinikai diagnózist és heterozigóta érzékelés. Reggeli természetes evés, fehérje 1g/kg, figyelje az ammónia és a vér és a vizelet és az aminosavak orotsavat változások mérve 1 2 óránként, összesen három alkalommal.

4.. Mérése vércukorszint, vérgáz analízis, vizelet szerves sav urea ciklus zavarok gyakran légzési alkalózis. Szerves aciduria is gyakran kíséri hyperammonemia, de a karbamid ciklus rendellenességek különböző, mert a vércukorszint-csökkentő, metabolikus acidózis, vizelet specifikus szerves savak.

5 Enzim assay karbamil-foszfát-szintetáz (CPS) hiány okozta aktív hyperammonemia kell tennie perkután májbiopszia meghatározni a CPS tevékenységet. Ornitin karbamoil transzferáz (OTC) hiány diagnózisa májsejtek kell mérni OTC tevékenységet. Citrullinemia diagnózist kell mérni, finom aminosav szintáz (AS) aktivitás hiányzik, akkor a rendelkezésre álló májsejteket vagy a bőr fibroblasztok az enzim. Finom aminosav aciduria, a májsejtekben lehet mérni, a perifériás vörös vérsejtek, bőr fibroblasztok finom aminosav-liáz (AL) aktivitását. Arginin hiperlipidémia gyanúja áll fenn, meg kell mérni a máj, a vörösvérsejtek, fehér arginázaktivitást. 6 gén vizsgálati módszer is használható DNS molekuláris genetikai diagnózis OTC-hiány és a CPS-hiány.

7 heterozigóta felismerés alapja lehet a pedigré analízis, fehérje terheléses vizsgálat, genetikai elemzés vagy felügyeleti tevékenységét.

EEG rendellenes EEG, koponya CT vizsgálat, ha a körülmények nem más rutinvizsgálat a B ultrahang és röntgen és egyéb vizsgálatok

Kezelése hyperammonemia

[1] ammónia a szervezet a lehető leghamarabb, miközben elegendő kalóriát és esszenciális aminosavak, hogy csökkentsék a protein lebomlása is.

[2] a megfelelő mennyiségű intravénás folyadékok és az elektrolitok is adhatunk, hogy kiegészítse a hő glükóz-és az inzulin, napi intravénás 1g/kg zsír.

[3] intravénás nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát. Mivel a vese clearance ammónia alacsony, szükség van egy ammónium vegyületet alkotnak gyorsan kivágták a vesék, a nátrium-benzoát endogén alkotnak hippursav glicin, amely a renális magas aránya kitisztult, fenil-acetát glutaminsav és nátrium-glutamát alkotnak könnyen megérthető a vizeletben. Első támogatás áll rendelkezésre, ha nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát 10%-os az egyes 250mg/kg glükóz, a folyadék mennyisége által 20ml/kg, 2 órán belül az infúzió után egy nap a nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát a 250 ~ 500mg/kg intravénás .

[4] Kivéve argináz arginin-hidroklorid által okozott hibák hyperammonemia, a többi esetben lehet használni arginin kezelést. Arginin elősegíti a kibocsátás az ammónia, míg esszenciális aminosavak kiegészítik a szervezetben. Első előfordulása újszülöttkori hyperammonemia és oka ismeretlen, a támogatás adható arginin. Másodlagos szerves acidemia a hyperammonemia, arginin nincs kezelés hatása. Benzoesav, fenil-ecetsav, arginin, miközben alkalmazzák a legjobb kívánatos hatást, az első intravénás gyógyszert kell folytatni, amíg az akut, kritikus betegség jobb.

[5] A hemodialízis vagy peritoneális dialízis kezelési módszer a több órán át, ha a fellebbezés nem volt szignifikánsan alacsonyabb a vér ammónia szintjét kell használni, hogy a hemodialízis vagy peritoneális dialízis. Néhány óra múlva a peritoneális dialízis a vér ammónia szintje jelentősen csökken, a legtöbb 48 óra után a dialízis ammónia-szint is normalizálódik.

[6] neomycin és laktulóz csökkentése érdekében bakteriális termelés az ammónia, nazogasztrikus vagy beöntés kell adni a lehető leghamarabb neomicin vagy laktulóz, kritikus állapotú neurológiai betegek számára sürgősségi intézkedések enyhíteni a tüneteket, de kell néhány nap, hogy teljesen tudatos visszanyerte tudatos.

[7] A diétás kezelésben részesülő betegek korlátozza fehérje bevitel, napi kínálat protein 1 ~ 2g/kg.

[8] karnitin pótlása a kezelés a fenti ki kell egészíteni karnitin, benzoesav-és fenil-ecetsav, mert a szervezetben okozhat karnitin-hiány.

[9] Ezen túlmenően, az osztály nem lehet alkalmazni gyermekekben rohamok valproinsav, így gyógyszerek hyperammonemia indukálhat.


Előző 1 Következő Válassza ki a Pages
Használó Felülvizsgálati
Nincs még hozzászólás
Én is kommentálom [Látogató (18.208.*.*) | Bejelentkezés ]

Nyelv :
| Ellenőrző kód :


Keresés

版权申明 | 隐私权政策 | Szerzői jog @2018 A világ enciklopédikus tudás